Co vlastně znamená „zlatá krev“

Na dárcovské kartičce většiny Čechů stojí něco jako „0 Rh negativní“. Zní to exkluzivně, jenže „zlatá krev“ leží úplně jinde. Rh systém totiž netvoří jen jedno písmeno, ale víc než 50 různých antigenů na povrchu červených krvinek, jak shrnuje Mezinárodní společnost pro krevní transfuzi ISBT.

Běžný Rh negativní člověk postrádá pouze antigen D. Nositel fenotypu Rh null ale nemá na krvinkách ani jeden Rh antigen. Lékaři pak mluví o úplně „smazaném“ Rh systému, což z téhle krve dělá naprostý extrém, který se vymyká běžné praxi.

Když jsme v redakci VědaŽivě hledali, kolik takových lidí vlastně žije, narazili jsem na číslo, které skoro popíralo realitu. Odborný časopis Transfusion Today cituje přehled, podle kterého odborná literatura do roku 2010 popsala jen 43 osob s Rh null fenotypem. Detailnější aktuální počty drží mezinárodní panel vzácných dárců IRDP, který spravuje referenční laboratoř IBGRL při NHS Blood and Transplant. Údaje proto nekolují volně po internetu, což dál přiživuje dojem tajemné rarity.

Češi mezitím v diskusích často směšují dvě úplně jiné věci. Univerzální dárce 0 negativní zachraňuje životy hlavně tehdy, když se nezná krevní skupina příjemce, ale lékař vždy musí hlídat i ABO kompatibilitu. Urgentní doporučení NHSBT jasně říkají, že transfuzní tým smí v krizi podat jen ABO kompatibilní erytrocyty a ISBT řadí ABO nekompatibilní transfúzi mezi nejzávažnější chyby.

Ani Rh null krev proto nepřestane respektovat ABO systém, i když se jí přezdívá „zlatá“. A právě u transfuzí se tahle výjimečná krev mění z fascinující rarity v křehkou past, jejíž skutečnou cenu pochopíte až ve chvíli, kdy se něco pokazí.

Když jediná chyba zničí všechny krvinky

Nositel „zlaté krve“ Rh null nemá při transfúzi prakticky žádnou rezervu. Specializovaný přehled v časopise Blood popisuje protilátku anti Rh29, kterou tihle pacienti často vytvářejí proti jakémukoli Rh antigenu. Jakmile lékař podá běžné erytrocyty se standardním Rh systémem, anti Rh29 se na ně naváže a imunitní systém je začne masivně rozkládat.

Výsledkem je těžká hemolýza, vlastní krev pacienta se doslova hroutí pod útokem reakcí, které spustila nevhodná transfúze. Kazuistiky dvou Rh null jedinců v časopise Laboratory Medicine tenhle problém potvrzují: lékaři u nich popsali anti Rh29 a nutnost podávat výhradně Rh null jednotky.

Autoři zároveň odhadují incidenci Rh null na přibližně 1 : 6 000 000, podobně jako další zprávy například z Íránu. Taková vzácnost nutí zdravotníky spojovat síly napříč státy. Mezinárodní panel IRDP, který vede IBGRL při NHS Blood and Transplant, proto vyhledává a směňuje extrémně vzácné jednotky mezi národními registry.

Transfuzní služby tyto jednotky zmrazují při teplotách kolem -65 °C a udržují je až 10 let, jak popisuje Circular of Information podle standardů AABB. Britské odborné materiály uvažují u nejvzácnějších fenotypů i o 30 letech skladování. Případ v Transfusion Today popisuje pacientku v Anglii, pro kterou laboratoře přes IRDP získaly Rh null jednotky z Japonska a Francie. Francouzští lékaři dokonce bezpečně použili kryokonzervované jednotky starší než 10 a v některých případech i více než 20 let.

Na nočním sále pak transfuzka nečeká na zázrak, ale obvolává kontakty od Bristolu po jiné kontinenty, jak popisuje i oficiální komunikace IRDP. V redakci VědaŽivě tyto příběhy čteme s vědomím, že podobná situace může jednou potkat i českou nemocnici, a pak platí jednoduché pravidlo: nejdřív musíme takovou krev v běžném nálezu poznat, teprve potom ji dokážeme včas zachránit.

Jak by „zlatá krev“ změnila život v Česku

Český systém na tenhle extrém tiše myslí. Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze vede jako národní referenční laboratoř registr dárců se vzácnými krevními skupinami a spolupracuje s bankou zmrazených vzácných krví v Ústřední vojenské nemocnici. Právě ÚHKT zároveň přispívá daty do mezinárodního panelu IRDP a umí koordinovat získání vhodné jednotky pro českého pacienta.

Pokud laboratorní nález v některé nemocnici naznačí neobvyklý fenotyp, lékaři ho nepošlou do fronty běžných dárců, ale nahlásí případ do ÚHKT. Tamní specialisté potom provedou detailní imunohematologické testy. Seznam vyšetření ÚHKT zahrnuje i genotypizaci erytrocytových antigenů, tedy genetické potvrzení toho, jaké antigeny člověk opravdu nese.

Fenotyp, který vidí rutinní laboratoř, proto u podezření na Rh null nestačí. Referenční tým analyzuje geny včetně těch, které odborníci spojují s takzvaným regulatorním typem Rh null v databázi NCBI GTR. Pokud specialisté nález potvrdí, zařadí člověka do registru vzácných dárců a nastaví individuální transfuzní plán. V redakci VědaŽivě proto vnímám „zlatou krev“ spíš jako celoživotní diagnózu než jako sběratelskou raritu.

Tenhle střízlivý pohled podporují i lékaři, kteří popisují tzv. Rh deficiency syndrom. Orphanet ho charakterizuje jako vzácnou konstituční hemolytickou anémii s chyběním nebo výraznou redukcí Rh antigenů, často se změněným tvarem krvinek a chronickou hemolýzou různé tíže. Nedávná kazuistika u člověka s defektem RHAG genu ukazuje, že pacient trpěl chronickou hemolýzou a těžká anémie se objevila při zátěži infekcí, například parvovirem B19.

Nositel „zlaté krve“ proto nežije jako superhrdina, ale spíš jako pacient pod trvalým dohledem hematologa. Možná nikdy nepotkáš člověka s Rh null, ale každé „obyčejné“ darování krve pomáhá udržet systém, který pro pár desítek lidí na planetě znamená skutečný rozdíl mezi životem a smrtí – a právě v téhle tiché každodennosti se rozhoduje, kolik z nich dostane svou šanci, když ji jednou bude nejvíc potřebovat.

Článek Takzvaná zlatá krev je mimořádně vzácná a může pomoci při transfuzích se nejdříve objevil na VědaŽivě.cz.

Vzácná v Indii, ve světě vzácnější

V globálním měřítku se bombajská krev vyskytuje s frekvencí jednoho případu na 4 miliony lidí. V jižní Asii, konkrétně v Indii, jsou šance o něco lepší, výskyt je zde u jednoho ze 7–10 tisíc lidí. Dr. Arun Thora, vedoucí indické státní transfuzní rady, to přisuzuje komunitním svatbám a genetickému křížení. Tento typ krve je dědičně podmíněn a sdílení předků mezi Indy, na Srí Lance nebo v Pákistánu vedlo k vyššímu výskytu právě v tomto regionu.

Bombajská krevní skupina může být odhalena jen při testování na přítomnost antigenu H, často bývá zaměňována se skupinou 0. Rozdíl je v tom, že 0 má antigen H, zatímco hh skupina nikoli. Absence antigenu H neznamená, že člověk trpí nějakým imunitním problémem nebo že je náchylný k nemocem. Množství hemoglobinu, krevních destiček i bílých a červených krvinek se neliší od zbytku populace. Potíže ovšem nastávají během transfuzí.

Velmi omezené množství dárců

Studie z roku 2015 zjistila, že jedinci s tímto typem krevní skupiny mohou dostat jen krev vlastní, případně právě jinou bombajskou, která je extrémně vzácná. Kteroukoli další skupinu jejich tělo nejspíš odmítne. Na druhé straně oni sami mohou poskytnout krev člověku s libovolnou skupinou. Neoficiální registr v Indii uvádí více jak 350 dárců, ovšem aktivních je vždy jen 30 z nich. Tato krev totiž obvykle není skladována v krevních bankách – kvůli vzácnosti a krátké životnosti darované krve.

Kdykoli tedy dojde k požadavku právě na tuto skupinu, je dárce potřeba velmi urgentně. Často je nutné krev převézt z města do města, autem nebo letecky. Výkyv směrem nahoru v poptávce je velmi náhodný a nepředvídatelný. Vzhledem k vzácnosti výskytu a skutečnosti, že je potřeba čerstvá krev, je také otázkou dopad takového režimu na zdraví samotných dárců. Slyšeli jste někdy o někom s touto vzácnou krevní skupinou?

Zdroj: IndianExpress

Článek Tatínku klid, syn je váš. To bude asi bombajskou krví. Případ vzácné krevní skupiny hýbe světem se nejdříve objevil na VědaŽivě.cz.